Estudos mostram como os neurofilamentos agem como velcro para fechar as funções cerebrais

De acordo com um estudo, os cientistas da Northwestern Medicine destacaram o novo insight como os neurofilamentos funcionam como o velcro em doenças neurodigerativas, impedem o cérebro e impedem a função normal, de acordo com um estudo Publicado No diário JCI InsightAssim,

A neuropatia angânica vishal (GaN) é um distúrbio neurodinativo genético e raro, no qual grande fibra nervosa no cérebro (axônio) acumula anormalmente um grupo de proteínas citooskaletal chamadas neurofilamentos. Os neurofilamentos também foram associados a muitos distúrbios neurodinativos, incluindo a doença de Parkinson, demência e Esclerose lateral amiotrófica (Se).

Pesquisas anteriores mostraram que os neurofilamentos em GaN são formados devido à deficiência de gigaxonina, uma proteína que ajuda a quebrar os filamentos. No entanto, os mecanismos exatos que controlam esse processo não são bem compreendidos, Puneet Opal, MD, PhD de 95, afirmou que Lewis John Pollock é um escritor sênior de biologia celular e de desenvolvimento e estudos na divisão de distúrbios do movimento da neurologia Pollk.

Opal disse: “Queríamos entender se poderia haver uma passagem alternativa para degradar a proteína, que poderia ser atualizada quando a rota da gigaxonina for atualizada”.

No estudo, a Opal e seus colegas empregaram uma combinação de abordagem de intervenção genética e de RNA (RNAi) para estudar o cérebro de camundongos que não possuíam gigaxonina.

Ele observou que os processos de reciclagem celular foram interrompidos porque os neurofilaticos agiam como um velcro no cérebro, o que impede que o Organnell avançasse de acordo com o estudo.

Além disso, as plantas de reciclagem celular – chamadas lisossomos – as principais enzimas digestivas responsáveis ​​por quebrar resíduos estavam ausentes, encontradas pelos cientistas.

Opal disse: “Essas vesículas não podem atingir os desperdícios – leossomos”. “Portanto, os neurofilamentos não podem ser degradados por isso. Além disso, os neurofilamentos normalmente criam um local de acoplamento para proteínas e organis, mas na doença, esses locais são um pouco ruins”.

Ao monitorar a atividade lisossômica em camundongos com GaN, os investigadores também descobriram que o fator de transcrição EB (TFEB), uma proteína necessária para a fabricação de lisossomos saudáveis, ficou presa nos neurofilamentos, impedindo que ela se mova pela célula.

“Este duplo problema basicamente causa um efeito de bola de neve onde Proteína Não pode ser humilhado por sua passagem normal “, disse Opal.” Isso explica por que as crianças com esta doença ficam cada vez piores com a idade. , Assim,

Conclusões também são úteis para entender os outros Doença neurodygenativa Opal disse que há instalações para o acúmulo de neurofilamento, como a doença de Parkinson e Alzheimer.

Opal disse: “Quando você tem essas outras doenças, quando muita coisa está acontecendo, é difícil indicar o papel dos neurofilamentos”. “Mas aqui, com essa doença genética, fomos originalmente homenageados nesse caminho único”.

Logo após essa descoberta, Opal disse que ele e seus colegas esperam criar novos medicamentos que possam reverter o acúmulo de neurofilamentos.