Um convite para o trabalho: pacientes com sangue na Índia precisam de um diagnóstico oportuno e tratamento a preços razoáveis

Talvez as rainhas da Europa estivessem entre as famílias mais fortes do mundo, mas poucas não sabiam que a mutação genética será exibida em suas tensões reais azuis. Começando com o que agora se acredita ser um boom espontâneo em um dos cromossomos da rainha Victoria X, a Namorphilia jogou sua rede mortal em larga escala e se espalhou para as famílias reais na Rússia, Espanha e partes da Europa. Não apenas causou múltiplas “mortes misteriosas” após sua pequena queda e tropeçou, mas também deixou sua marca mortal nos caminhos históricos de muitos desses impérios.

A hemofilia, mais classificada como subspécies A, B e C, é um grupo de distúrbios genéticos nos quais a mutação genética leva aos fatores de coagulação essenciais para a formação de fibrina. De acordo com uma pesquisa global realizada pela Federação Mundial da Herofilia, a Índia tem O segundo é maior Uma carga de pacientes com hemofilia A no mundo, que é o único país em desenvolvimento entre os cinco melhores países.

Entender um mecanismo de coagulação do sangue

O coágulo da vibribina através do plugue de plaquetas e forma um coágulo estável que para de sangrar após a lesão. Na ausência desses fatores de coagulação, a cadeia de coagulação-um grupo de trabalhadores de 13 anos, inclui um plaqueador de espalhamento, causando violação.

Enquanto arranhando a pele sangra mais do que o esperado, é o sangramento pesado nas articulações, músculos, tecidos moles e órgãos viscerais que disparam um alarme. A infecção na parede torácica pode causar hemoprômom, enquanto cair na cabeça pode se tornar grave como derrame hemorrágico. O sangramento articular permanece comum, causando dor no paciente no paciente e dificuldade em caminhar. O sangramento crônico pode eventualmente levar ao desenvolvimento de distorções e contrações.

Embora o teste pré -natal esteja disponível nos países desenvolvidos, qualquer episódio de sangramento injustificado nos países em desenvolvimento geralmente causa suspeita dessa doença. O sangramento excessivo durante processos fisiológicos naturais, como menstruação ou cirurgias, como circuncisão e extração de dentes, podem fazer com que o médico duvide do distúrbio da coagulação. De fato, Talmud, o texto religioso judeu de 200 aC, proíbe a circuncisão do terceiro filho se dois outros filhos morrerem por causa do sangramento excessivo. Mas o problema de um diagnóstico tão acidental é que o único episódio de sangramento pode ser ameaçador da vida. Lembro -me de um doente e sem saber seu diagnóstico, pois é colocado na minha sala de emergência com sangramento pulmonar. A anatomia pulmonar era a única opção que resta conosco na época.

Diagnóstico, problema

O diagnóstico incompleto ainda se deve a exames insuficientes de exame e coagulação, e a falta de conscientização representa um problema sério na Índia. Para entender esse diagnóstico total, pode -se comparar taxas de spread, que são 8-11 vezes menos Na Índia em comparação com outros países desenvolvidos. Quase 80 % dos pacientes ainda não são diagnosticados na Índia.

Percorremos um longo caminho para tratar a hemofilia desde o momento em que as ataduras justificadas foram usadas para manter as crianças ainda. A rainha Victoria refere -se ao seu oitavo filho, o príncipe Leopold, que sofria de hemofilia, como um “prisioneiro sob sua custódia”, que foi banido de qualquer entretenimento ativo, enquanto outras crianças tinham um grupo de casa de Osborne. “E os altos custos produzem fatores difíceis para todos os pacientes. 43 % Entre a população mundial do mundo que vive na Índia, Bangladesh, Indonésia e China, são usados ​​apenas 2 % dos fatores totais no mundo. O uso do indivíduo era uma oitava fábrica de coagulação na Índia 0,271 UI Em 2020, muito menos do que o máximo médio 1 IU decidido pelo WFH.

Em áreas remotas, o sangue total ainda é usado sempre que estiver disponível. A maioria dos pacientes pobres deve estar satisfeita com as características dos analgésicos e o tratamento de suporte, como o sistema de arroz (conforto, gelo, pressão e altura) e, se for sorte, um instantâneo de ácido transxâmico. O uso de fatores vem com um conjunto de problemas. Infecções relacionadas à transição aumentaram, com aproximadamente 20 % Vírus da hepatite hindi (HCV) e outros tumores malignos. Além disso, a presença de inibidores e anticorpos contra fatores de coagulação causa propriedades sangrentas dos fatores para ir ao ERM. A doença e as grandes mortes são registradas, enquanto o custo do tratamento aumenta drasticamente.

Falta de sistemas preventivos

Um dos problemas centrais da Índia em relação à hemofilia ainda é sua ausência Sistemas de prevenção. A substituição do trabalhador ocorre depois que um anel de sangramento já ocorre. Embora esse uso ocasional possa reduzir a dor e impedir a incapacidade exausta, ele não altera significativamente o arquivo de sangramento ou altera o histórico normal da doença.

Na Índia, o credenciamento da prevenção é estimado em cerca de 4 %. Por outro lado, na maioria dos outros países em desenvolvimento, mais de 20 %, e nos países desenvolvidos, 80-90 % dos pacientes no campo da prevenção, e os estados Narish GoBta, presidente do HHCN (Hemofilia e Grupo Saudável no Norte), em um relatório divulgado no ano passado.

Perdas físicas, emocionais e psicológicas em PWH (pessoas com hemofilia) enorme. Pacientes com hemofilia devem ser tomados em locais públicos com muita cautela. Isso causa vazamentos nas escolas, ausência frequente, formação acadêmica, baixas competências sociais, sob profissão e problemas de saúde mental.

UM Março de 2024 Estudo de pesquisa Na revista Hillion Estima -se que o custo de cada paciente para tratar a hemofilia na Índia atinja US $ 300.000 (ou 2,54 rúpias) durante um período de 10 anos. É provável que esse custo aumente através de doenças associadas, como artropatia, dor exausta, incapacidade temporária ou permanente, infecções por transmissão e outros distúrbios da idade. Além disso, com pacientes que precisam de visitas frequentes a instalações de saúde e longos períodos de descanso, ele pode se abster de trabalhar para o paciente e a carreira para intensificar os custos indiretos.

o PWH inserir Dentro do escopo dos direitos das pessoas com deficiência (RPWD), 2016, é um passo bem -vindo que pode ajudar a generalizar os direitos das pessoas que sofrem de hemofilia, mas sua tradução para a melhoria no nível da terra ainda está junto. estudos Ele mostrou que a transição da substituição de um fator sob demanda para a prevenção não será um grande fardo econômico enquanto também está muito longe Melhor perfil clínico Para o paciente.

Por outro lado, houve relatos de que os profissionais de saúde estavam imersos na prática moralmente errada de injeção Pequenas quantidades Dos fatores. Os estoques de drogas ainda são um problema sério e precisam ser derramados. No ano passado, a redução do orçamento para pacientes do estado de Maharashtra se mudarem para Gujarat para tratamento.

Progresso no tratamento e caminho a seguir

O armamentio deve expandir a terapia com hemofilia para incluir várias opções. Ano passado, Novo tratamento genético Foi desenvolvido por cientistas da Faculdade Cristã de Medicina, Filor e testada em cinco pacientes que mostraram uma promessa. Drogas preventivas como a hemiabra (emicizumab) têm grandes resultados em pacientes com inibidores de hemofilia. Fundos de parceria pública e privada, ONGs e responsabilidade social corporativa (responsabilidade social) podem ser exploradas para operar protocolos de tratamento avançados e muito caros.

Aumentar as habilidades dos trabalhadores das linhas de frente, a criação de instalações de diagnóstico e um tratamento de boicote são passos decisivos para melhorar os cuidados.

A inclusão de testes de diagnóstico pré -natal em testes pré -natais pode ajudar na detecção precoce. A maioria dos centros de patrocínio diurna do HDCCS apenas renova o trabalhador sem seguir uma abordagem multidisciplinar abrangente. Os HDCCs devem ser expandidos, para combinar serviços de fisioterapia, manejo da dor e reabilitação sob o mesmo teto.

A pesquisa também indica que a terapia doméstica pode reduzir significativamente as taxas de incapacidade e assistência médica, porque a infraestrutura geral não leva às necessidades desses pacientes.

Ainda existe uma grande parte dos residentes da hemofilia na Índia sem reconhecimento. É hora de quebrar esse silêncio e responder à urgência e simpatia.

(Kinshuk Gupta é pesquisador de saúde pública e autora do Yeh Dil Hai Ki Chordarwaja. Kinshuksameer@gmail.com)